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iga肾病的病理以及临床表现和实验室检查

时间:2014-07-28 17:03:07 来源: 作者: 点击:0次

【病理】免疫病理显示单纯IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积,一般呈块状或分散的粗大顆粒,某些病例可有小血管壁沉积。其他的沉积物可为C3、IgG、IgM和纤维蛋白原等,而后两种物质的沉积率较低,荧光较弱。IgA的沉积是本病的标志。

光镜下可见系膜基质和(或)细胞增生,程度不一,故IgA肾病的主要病理改变为系唭增生性背炎。也可表现为肾小球轻微病变、局灶节段性增生、毛细血管内增生、系暎毛细血讶性肾炎、新月体性肾炎以及局灶节段性硬化和硬化性肾炎等。电镜下可见肾小球系膜细胞增生,基质增多并伴有巨块高密度电子致密物沉积。病变严里时,尚可见基底膜增厚、系膜插人、基底膜融解乃至断裂等改变。

【临床表现和实验室检查】IgA肾病可发生于任何年龄,绝大多数在16~35岁发病,男性多见。临床表现可多种多样,可以各种肾炎综合征的形式表现出来,但几乎都有血尿。可表现为:

一、发作性肉眼血尿常于上呼吸进感染后(24 ~72小时,偶可短至数小时〉出现肉眼血尿,有人称之为咽炎同步血尿,偶于疫苗注射后或剧烈运动后出现。可伴肌痛、尿痛、腰痛、低热或肾炎综合征的其他衣现,如水肿、岛血压或肾功能损害,血尿持续数小时至数天(多<3天),尔后消失或转为持续性镜下血尿。

二、镜下血城伴或不伴无症状蛋白尿临床表现与隐匿性肾炎相似,多于查体时发现。

三、蛋白尿多数为轻度蛋白尿(24小时<lg)。少数病人出现大最蛋白尿甚至肾病综合征。

四、总进性肾炎综合征不多见、患者多表现为持续性肉眼血尿,大黴蛋白尿伴水肿和轻、中度岛血压,肾功能于短期内急骤恶化。肾活检示广泛新月体形成。

五、其他少数病人可呈总性肾炎综合征、急性肾功袞竭综合征、慢性肾炎或恶性高血压等表现。也有表现为腰和(或)腹部剧痛伴血尿易误诊为肾结石、肾盂肾炎或急性泻肠炎

等。

本病实验室检查目前尚无特征性指标。可做下面检査:①免疫学检杳部分患者血淸IgA增高,但增高百分数极不一致(9%~70%>,故应多次检杳并在急性感染或急性发作后丧。血淸补体多正常。约I0%-15%的患者血IgA循环免疫复合物升高;②尿和肾功能检查呈相应变化;③左前肩掌侧皮肤活检约50%的患者毛细血忏内有IgA、Cj、裂解家和纤维蛋白沉积。

【诊断和鉴别诊断】凡血屎(无论镜下或肉眼)和(或)无症状性蛋白尿患者,特别是男性,或发生咽炎同步血尿者,均应考虑本病的可能。但确诊必须有肾活检免疫病珲检査,并结合临床排除下述继发性IgA肾病。

一、过敏性紫癜性肾炎患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜KIgA沉积。但紫瘢性肾炎常伴肾外表现——皮肤紫癱、肢痛、关节痛等。因此有人认为IgA背病是过敏性紫瘫的单一症状5!(只有肾脏表现)。但也有异议。

二、肝硬化性肾小球疾病50% ~100%的洒精性肝硬化铎组织改变与I0肾病具有相同的病理与免疫病理变化,但临床表现较轻,仅轻度尿异常(轻度蛋白尿及镜下血尿),甚至尿检正常。罕见肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全。区别两病的关键为证实肝硬化的存在。

三、其他狼疮性背炎、强宵性脊柱炎及银屑病虽然肾脏免疫病理Ji示系膜有IgA沉

积,但各有其临床特点,不难与IgA肾病鉴别。

 

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