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IgA肾病与过敏性紫癜相鉴别(二)

时间:2007-04-17 11:09:04 来源:本站原创 作者:admin 点击:386次

过敏性紫癜是以毛细血管炎为主的变态反应性疾病。主要表现有皮肤紫癜,胃肠症状,关节肿痛及泌尿系统症状。多见于5岁以上小儿。 

【病因】 
    病因尚不清楚,可能由于某种致敏原引起的变态反应所致,但直接致敏原尚不明确。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染,经1~3周潜伏期后发病。

    此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生虫如蛔虫,钩虫等,食物如鸡蛋、鱼、虾等,药物如氯霉素,水杨酸盐等,其它如虫咬、花粉等均可能成为致敏原;使体内发生自身免疫反应,以致毛细血管发生炎性改变。

     【病理】

    基本病变为毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累,小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗塞,并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变,关节腔内多见浆液及白细胞渗出,但无出血,输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及肾脏,紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎,比较多见,重者为增殖性肾炎伴新月型改变,免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG,还可见到纤维蛋白原沉积,在血管系膜上也发现有IgA。

    【临床表现】

    发病较急,除有发热、食欲不振、恶心,呕吐等一般症状外,主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同案例起病情况可不相同,以皮肤紫癜最多见,可单独出现,亦可同时或先后伴有关节,胃肠或泌尿系统症状。

    一、皮肤紫癜  常为起病时的首先表现,紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑,并可伴神经性水肿。
严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处较为明显,呈对称性分批出现,易反复发作。

    二、胃肠症状  不少患儿有腹痛,多为阵发性剧烈性绞痛,或为钝痛,以脐周或下腹部明显,有压痛,但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血,粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐,但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前,应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿,导致肠功能紊乱,甚至诱发肠套迭。

    三、关节症状  部分患儿有关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等,小关 节不受累。可单发,多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛,活动时疼痛加重,局部常伴微热,重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。

    四、泌尿系统症状  因泌尿道粘膜毛细血管通透性增加,可出现血尿及微量蛋白尿,随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中约1/3~1/2肾脏受累,称紫癜性肾炎。肾脏的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2~3周内出现,也有于紫癜消退后方出现。
     多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞,有时见有管型,亦可出现肉眼血尿。一般预后佳,偶 呈急进性肾炎经过,发展为急性肾功能衰竭者,预后不良。部分患儿有大量蛋白尿,血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。

    血尿、蛋白尿可持续数月或数年,最后多数仍能逐渐治好。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过,最后发展为慢性肾功衰竭。

     五、其它症状  偶见脑出血,则可出现惊厥,暂时性瘫痪,失语等,严重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙龈出血,肌肉出血,睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等,均极少见。

    【诊断】

  根据典型的皮肤紫癜,或伴有神经血管性水肿、荨麻疹等表现易于诊断,结合关节肿痛、腹痛、便血,化验血小板,出血、凝血时间等正常,可以确诊。还应仔细询问病史,尽量寻找致敏因素。

     【鉴别诊断】

    一、特发性血小板减少性紫癜  根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。

    二、败血症  脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

    三、风湿性关节炎  二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。

 四、肠套迭  多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫,腹部触及包块,腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭,故应引起注意。

 五、阑尾炎  二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张,皮肤有紫癜,可予鉴别。

 【治疗】

 无特效疗法,急性期应卧床休息,寻找致敏因素,对可疑的食物或药物,应暂时不用,或对可疑的食物,在密切观察下,从小量开始应用,逐渐增加。

 一、中医中药治疗  本病在祖国医学中属于发斑的范畴,为邪热伤血所致,与阳斑的证候相似,治则以清热解毒、凉血化瘀为主。常用加味犀角地黄汤:犀角1克,银花15克,连翘,紫草、丹皮各10克,丹参6克,生地,白茅根各15克,赤小豆30克。

 紫癜重而色深者为毒热盛的表现加紫雪丹0.5~0.75克冲服,每日1~2次。腹痛重加 延胡15克,没药6克。便血加地榆炭,乌梅炭各10克,或三七粉1.5克冲服。

 如患儿出血量多,且迁延不止,面色苍白、心慌、气短等症者,属气血两亏,脾不摄血,治则以滋阴健脾,补气摄血为主。常用归脾汤加减j党参15克,白术、龙眼肉、当归各10克,熟地15克,阿胶,地榆炭各10克,大枣5枚。气虚加黄芪15克,血虚加白芍,黄精各10克,或重用熟地。

 二、肾上腺皮质激素治疗  肾上腺皮质激素对部分患儿有效,可改善症状,对腹痛伴便血及关节症状者疗效好,但不能防止复发,对肾炎往往疗效不佳,单纯皮肤紫癜者可不用。常采用强的松 1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症状缓解后逐渐减量至停药,疗程一般为1~2周。腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )静脉滴注,肾脏受累呈肾病综合征表现时,按肾病综合征治疗。

 三、对症疗法
 (一) 关节肿痛者可用阿司匹林。

 (二) 腹痛者可用镇静剂,如鲁米那等,同时观察腹部有无肠套迭的体征。

 (三) 消化道出血者,量少时限制饮食,量多时禁食,亦可用普鲁卡因( 应先做过敏试验,阴性者,方选用 )作静脉封闭,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中静脉滴注,7~10日为一疗程。

 (四) 有感染者,尤其是链球菌感染时,可用青霉素等抗菌素控制感染。

 (五) 有肠寄生虫者,须待消化道出血停止后驱虫。

 (六) 有病灶者,如龋齿,鼻窦炎,扁桃体炎等应彻底治疗。

 (七) 一般可补充维生素C、P或钙剂等。

 (八) 出血量多,引起贫血者可输血。

与IgA肾病相鉴别

    病人也可有镜下血尿,或肉眼血尿,肾脏活检的病理、免疫组织学特征与IgAN完全相同,但IgAN病情演变多缓慢,无肾外体征。而紫癜性肾炎起病多急性,伴有明显的肾外体征:腹痛、便血(或黑便),皮肤过敏性紫癜(以四肢多见),关节疼痛。
    病人也可有镜下血尿,或肉眼血尿,肾脏活检的病理、免疫组织学特征与IgAN完全相同,但IgAN病情演变多缓慢,无肾外体征。而紫癜性肾炎起病多急性,伴有明显的肾外体征:腹痛、便血(或黑便),皮肤过敏性紫癜(以四肢多见),关节疼痛。

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